近日，我院泌尿外科手術(shù)團(tuán)隊順利完成我院首例經(jīng)腹腔入路腔鏡下兒童雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除手術(shù)，患兒雙側(cè)均成功保留部分正常腎上腺組織，術(shù)后恢復(fù)順利，目前已康復(fù)出院。
小女孩名叫小芳（化名），今年13歲。6月9日，正在睡眠中的小芳突然出現(xiàn)頭痛癥狀，伴惡心、干嘔，并大汗淋漓，伴乏力、周身不適，2小時后突然出現(xiàn)意識喪失，暈厥倒地，家人看到女孩的情形驚慌失措，在不停的呼叫聲中，小芳醒了過來，但是雙眼看周圍的東西都是模糊的，隨后眼前一片漆黑，出現(xiàn)了失明，小芳只能聽到家人的呼喊，卻什么也看不到，異常的煩躁，家人也不知該怎么辦，就緊急帶著小芳趕往我院就診。來醫(yī)院途中小芳突然出現(xiàn)抽搐、四肢僵直、角弓反張癥狀，呼之不應(yīng)，父親也是急得直落眼淚，到達(dá)醫(yī)院時小芳心率150次/分，血壓220/160mmHg。經(jīng)過我院全科醫(yī)學(xué)科、重癥醫(yī)學(xué)部緊急搶救，小芳的頭痛減輕，意識逐步恢復(fù)，視力也恢復(fù)了，生命體征逐漸穩(wěn)定，經(jīng)進(jìn)一步完善相關(guān)檢查考慮雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。小芳就是因為雙側(cè)腎上瘤體引起的惡性高血壓及高血壓腦病，如不及時治療，會誘發(fā)腦出血、心律失常、心衰等嚴(yán)重并發(fā)癥，將危及生命。據(jù)了解，小芳的母親在13歲時因“雙側(cè)腎上腺腫瘤”行手術(shù)治療，45歲時因“腎癌”多發(fā)臟器轉(zhuǎn)移死亡。小芳確診后經(jīng)我院泌尿外科會診并轉(zhuǎn)入泌尿外科擬行手術(shù)治療，術(shù)前泌尿外科手術(shù)團(tuán)隊多次討論術(shù)中、術(shù)后可能出現(xiàn)問題及預(yù)防處理措施，并請醫(yī)務(wù)部、全科醫(yī)學(xué)科、內(nèi)分泌科、普通外科、麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學(xué)科、外科重癥監(jiān)護(hù)等進(jìn)行多學(xué)科會診，最終制定出了科學(xué)、安全的治療方案，即為患兒行經(jīng)腹腔入路腔鏡下雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除手術(shù)治療。經(jīng)過充分的術(shù)前準(zhǔn)備，在麻醉及護(hù)理團(tuán)隊的完美配合下，我院泌尿外科一病區(qū)主任王連渠帶領(lǐng)焦志靈、李路鵬、王佳真等手術(shù)團(tuán)隊順利完成手術(shù)，雙側(cè)均成功保留部分正常腎上腺組織，患兒術(shù)中血壓幾乎無波動，出血量極少，術(shù)后病情穩(wěn)定，恢復(fù)順利。
現(xiàn)在一提起小女孩當(dāng)天的病情，父親都會潸然淚下：“那天真的是太兇險、太可怕了，每想起來都心有余悸，我就怕我的女兒再也醒不過來，真的是太感謝你們了，謝謝你們不但救了她的命，還給她解除了病根！”
嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)呈多樣性、易變性、突發(fā)性、復(fù)雜性，更有不少隱匿型嗜鉻細(xì)胞瘤患者無臨床表現(xiàn)，但在運動、情緒激動、妊娠、手術(shù)等刺激情況下會突然發(fā)病，對人體危害極大，嚴(yán)重者會危及生命，一般病情隱匿，臨床首診不易診斷，被人們稱為“體內(nèi)的隱形炸彈”。兒童發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤比較少見，以惡性和家族性多見，本患者年齡小，有腎上腺疾病家族史，又是雙側(cè)腎上腺，考慮遺傳性的雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，根據(jù)臨床癥狀不排除惡性可能，術(shù)后有一定的復(fù)發(fā)率，目前沒有發(fā)現(xiàn)有其他部位的腫瘤，也不排除多發(fā)腫瘤的可能，醫(yī)生建議小芳一家進(jìn)一步行相關(guān)基因檢查，并定期來院復(fù)查。
王連渠介紹，小芳這些可怕的癥狀，都是因為體內(nèi)這兩枚“隱形炸彈”——雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，引起體內(nèi)兒茶酚胺升高，出現(xiàn)惡性高血壓，繼而出現(xiàn)高血壓腦病及眼壓升高，而出現(xiàn)的一系列驚險的、幾乎危及生命的臨床癥狀。考慮小芳年齡較小，雙側(cè)均有嗜鉻細(xì)胞瘤，且功能非常強，術(shù)中因瘤體受到牽拉或刺激就可能出現(xiàn)血壓劇烈波動，血管破裂出血風(fēng)險極大，甚至危及生命；并且患者右側(cè)腎上腺瘤體較大，擠壓下腔靜脈，手術(shù)分離難度較大，幾乎不能保留正常腎上腺組織；左側(cè)瘤體雖小，但是位置較深，周圍空間狹小，手術(shù)難度也很大，術(shù)中稍不注意，可能損傷鄰近血管及臟器，如果保留的正常腎上腺組織較少，術(shù)后會出現(xiàn)不能正常代償腎上腺皮質(zhì)激素分泌，引起腎上腺皮質(zhì)激素危象的發(fā)生，也危及生命。
“如果分期行手術(shù)，考慮患者雙側(cè)瘤體功能均比較強大，術(shù)后臨床癥狀仍會反復(fù)或加重，病變又不排除惡性可能，瘤體可能會短期內(nèi)迅速生長，再二期手術(shù)想更多的保留正常腎上腺組織的機會就會更小；考慮患兒年紀(jì)小，體型消瘦，如果經(jīng)后腹腔腔鏡手術(shù)，其空間較小，分離瘤體難度更大，分離過程中更容易牽拉刺激瘤體，更易引起術(shù)中血壓劇烈波動，出現(xiàn)血管破裂風(fēng)險也大，如果同期做兩側(cè)手術(shù)，我們需要術(shù)中更換體位，加大難度。另外開放手術(shù)創(chuàng)傷比較大，對小女孩將來美觀也會有影響，最終選擇經(jīng)腹腔入路腔鏡下雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除手術(shù)，并順利完成，更慶幸的是術(shù)中均保留了雙側(cè)的部分正常腎上腺組織，很大程度地避免了患者術(shù)后需要長期激素替代治療。”王連渠說道。
該患兒的成功搶救得益于我院多學(xué)科聯(lián)動機制應(yīng)對迅速，對急危重癥判斷準(zhǔn)確，救治方案實施到位。
王連渠提醒大家，“血壓”是嗜鉻細(xì)胞瘤的一個風(fēng)向標(biāo)，年輕的高血壓患者或者難治性的高血壓患者，亦或者血壓忽高忽低、交替出現(xiàn)的患者，原因不明的休克或心律失常的患者，體位改變或受刺激情況下血壓明顯升高的患者，都應(yīng)該關(guān)注到腎上腺的疾病，及早篩查嗜鉻細(xì)胞瘤，從而避免身體受到的更大傷害。
