大腦是人體內的最高“指揮官”,支配一切生命活動。它指揮肢體運動,都需要傳導“電信號”,所有的電信號都通過“周圍神經”參與。人體內的周圍神經,就像傳導電流的“電線”,把信號傳導到遠處,同時也可以接受來自遠處強弱不同的電信號。然而生病的時候,周圍神經這根勤勞的“電線”也罷工,就“很要命”。最近,我院神經內科中醫聯合病區來了這樣一名患者,最終找出元兇竟是這種怪病......
“我就是感覺很累,渾身沒勁,休息一下就好了,也不是什么病。我兒子非要帶我來醫院。”一位60歲的男性患者就診時說道。
接診醫師張俊婷詳細詢問病史得知,該患者既往有“腦梗死、2型糖尿病”病史,腦梗死治療后無明顯神經功能缺損癥狀。近期總覺得很累,還出現四肢麻木、頭暈、行走不穩等情況。經系統查體和完善頭顱核磁、肌電圖、腰椎穿刺術等輔助檢查,考慮患者是急性格林巴利綜合癥。
入院檢查四肢肌電圖提示:多發性周圍感覺運動神經損害(脫髓鞘可能,感覺神經重于運動神經)。在給予營養神經等綜合治療后,患者癥狀逐漸緩解,現已康復出院。
什么是格林巴利綜合征?
格林巴利綜合征(GBS):又稱吉蘭-巴雷綜合征,是周圍神經及神經根脫髓鞘病變和小血管周圍炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經病。主要表現以運動障礙為主,也可出現感覺及自主神經功能障礙的癥狀。被認為是一種自限性疾病,絕大多數患者預后良好。
盡管格林巴利綜合征患者的總體預后較好,但仍有3%-10%的病例死亡,最常見的原因是心血管和呼吸系統并發癥,在急性和恢復期均可發生。死亡的危險因素包括高齡和發病時的嚴重程度。GBS的復發很少見,見于2–5%的患者[1]。
有哪些癥狀?
格林巴利綜合征典型的感覺運動表現為遠端感覺異常或感覺喪失,伴有或繼發腿部開始并發展到手臂和頭顱肌肉的無力。大多數患者在就診時或疾病高峰時腱反射降低或消失。自主神經異常很常見,包括血壓或心率不穩、瞳孔異常以及腸/膀胱功能障礙。疼痛也很常見,可為肌肉、神經根性或神經性痛。
如何診斷?
這類疾病的診斷主要基于臨床病史和輔助檢查,包括腰椎穿刺術、電生理檢查、腦脊液檢查、肌電圖檢查、腓腸神經活檢。
如何治療?
血漿置換和免疫球蛋白靜脈滴注是格林巴利綜合癥的一線治療,可消除外周血免疫活性細胞、細胞因子和抗體等,減輕神經損害。另外還有糖皮質激素、呼吸支持、應用神經營養藥物:適當應用B組維生素營養神經等治療方法。
不少人對“格林巴利綜合癥”感覺很陌生,其實它在任何年齡、季節均有發病。病情發作常為急性或亞急性,一般在2周左右達到高峰,繼而持續數天至數周后開始恢復,少數患者在病情恢復過程中出現波動。多數患者神經功能在數周至數月內基本恢復,少數遺留持久的神經功能障礙。后遺癥包括運動和感覺功能恢復不全、疲勞、疼痛和心理疾病等。康復治療是減少該病后遺癥的重要措施之一。
參考文獻:
[1]格林巴利綜合征的指南共識(2019)