今年57歲的李阿姨是一位聾啞人士，5個月前無明顯誘因出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性頭暈、走路不穩(wěn)癥狀，平時沒有暈厥、四肢乏力、惡心嘔吐病史。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“急性腦梗死”，治療后上述癥狀仍然反復(fù)發(fā)作，但是李阿姨“有苦說不出”，異常痛苦，家人也是心急如焚，為求進(jìn)一步治療，家人帶著李阿姨來到我院神經(jīng)外科就診。
主治醫(yī)師王曉斌接診患者并仔細(xì)查體后發(fā)現(xiàn)，患者存在頑固性頭暈，頸部短粗、活動度小的特征性改變，并不完全符合“腦梗死”的表現(xiàn)，隨后安排患者進(jìn)行頸部磁共振檢查，提示：顱底凹陷并寰枕畸形，小腦扁桃體下疝畸形并頸2椎體水平脊髓空洞。科室主任馬建功與家屬溝通病情時說道：“患者目前存在反復(fù)頭暈、走路不穩(wěn)等癥狀，手術(shù)指征明確，可通過手術(shù)治療緩解目前癥狀。”
家屬了解病情后要求手術(shù)治療。馬建功手術(shù)團(tuán)隊(duì)在綜合考慮患者病情、家庭情況等因素后，決定為其行“顯微鏡下小骨窗后顱窩減壓術(shù)”。與傳統(tǒng)術(shù)式相比，這種術(shù)式具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥率低、恢復(fù)快等特點(diǎn)。術(shù)后第二天，李阿姨即可下床活動，頭暈癥狀較前明顯減輕，很快順利出院了。術(shù)后復(fù)查磁共振可見腦脊液循環(huán)通暢、脊髓空洞縮小。
什么是小腦扁桃體下疝畸形？
馬建功介紹，小腦扁桃體下疝畸形又稱Chiari畸形，是一組由小腦扁桃體下疝至椎管內(nèi)引起的后顱窩中線結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常疾病[1]。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)和臨床癥狀分為4種亞型，其中 Chiari畸形Ⅰ型是最常見的亞型。磁共振是診斷小腦扁桃體下疝畸形有效的方法，其特征性表現(xiàn)是MRI矢狀位小腦扁桃體疝入枕骨大孔平面以下超過5mm。這即是患者出現(xiàn)脖子短粗、活動度小的病因，同時伴有受壓部位神經(jīng)功能異常的陽性體征。
小腦扁桃體下疝畸形有什么癥狀？
1.畸形壓迫癥狀：可表現(xiàn)為頭痛、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀；
2.合并脊髓空洞：剛發(fā)病時出現(xiàn)頸肩部、上肢疼痛癥狀，逐漸會出現(xiàn)痛溫覺減退、肌無力；
3.合并腦積水：疝出的腦組織與脊髓及周圍結(jié)構(gòu)粘連，枕骨大孔閉塞，中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，出現(xiàn)頭暈、頭痛、噴射性嘔吐、眼底視乳頭水腫等癥狀。
小腦扁桃體下疝畸形如何治療
小腦扁桃體下疝畸形主要采用手術(shù)治療的方法，旨在解除對小腦、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對于小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的患者，可以考慮切除小腦扁桃體；對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。
馬建功提醒大家，脖子短粗的人出現(xiàn)反復(fù)頭痛頭暈、走路不穩(wěn)、感覺異常等癥狀時不要大意，建議及時就診，對明確診斷并符合手術(shù)適應(yīng)征的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療，以減少不可逆神經(jīng)功能損害。
參考文獻(xiàn)：
[1]Rodríguez-Blanque, R, Almazán-Soto, C, Piqueras-Sola, B, et al. Chiari Syndrome: Advances in Epidemiology and Pathogenesis: A Systematic Review. J Clin Med. 2023; 12 (20): doi: 10.3390/jcm12206694
