近日,74歲的張爺爺因為四肢無力等癥狀來到我院神經內科二病區就診。在經過醫生的檢查后發現,張爺爺的問題可不是僅僅“四肢無力”那么簡單。原來在5個月前,他在做完腿部外傷手術后就開始手腳發軟,一開始以為是外傷引起的后遺癥,經過檢查確定手術沒有什么問題,一切正常。張爺爺覺得可能是休息不夠,一直臥床休息。可是隨后張爺爺四肢乏力較前明顯加重,甚至不能自行行走,眼皮耷拉蓋住眼睛,吞咽食物時喉嚨像被卡住,甚至坐起身都需要家人幫忙,家人才意識到問題的嚴重性。
我院神經內科主任醫師李曉暉接診了張爺爺,并通過兩個特殊檢查找到病因:
"疲勞試驗":讓患者連續眨眼50次后,發現眼皮完全抬不起來。
"抗體檢測":發現血液中存在大量"攻擊肌肉信號接收器"的錯誤抗體。
經過一系列的檢查、測試,張爺爺最終被確診為中度全身型重癥肌無力。
生物靶向精準治療
在常規藥物治療未能有效控制病情的情況下,經多學科團隊評估,神經內科醫療團隊為患者制定了生物靶向治療方案。該方案采用FcRn拮抗劑類藥物,通過阻斷體內特定受體與抗體的結合,加速體內致病性抗體的降解,從而減輕免疫系統對神經肌肉接頭的攻擊。治療期間,患者每周接受1次靜脈給藥,持續4周后觀察到眼瞼運動功能改善,吞咽和行走能力逐步恢復,如今能夠獨立完成日常活動。
認識“重癥肌無力”
重癥肌無力(Myasthenia Gravis,MG)是一種自身免疫性疾病,免疫系統錯誤攻擊神經與肌肉之間的信號傳遞結構,導致肌肉無力和易疲勞。
典型癥狀(晨輕暮重、活動后加重):
1.眼肌無力:眼皮下垂、復視。
2.面部和咽喉肌肉無力:說話含糊、吞咽困難。
3.四肢無力:手臂、腿部乏力,活動后加重。
4.呼吸肌無力:嚴重時可能導致呼吸困難。
“重癥肌無力”危象
當出現以下任一癥狀,可能是肌無力危象(死亡率約10%):
?? 呼吸困難、呼吸急促。
?? 吞咽口水困難。
?? 全身肌肉無力,無法活動。
?? 說話聲音微弱,難以清晰表達。
?? 心率>120次/分鐘。
如何應對重癥肌無力危象
急救三部曲:
馬上撥打120急救電話
半坐位保持呼吸道通暢
準備近期用藥清單和檢查報告
要做的:
? 把重要藥物分裝在小盒隨身攜帶
? 洗澡時間控制在10分鐘內(預防疲勞)
? 用吸管杯喝水防嗆咳
? 記錄每日最佳活動時段(多數人上午狀態較好)
要避免的:
? 自行調整藥量
? 午后強光下外出(加重眼疲勞)
? 突然情緒激動
"靶向藥物能精準清除致病抗體,就像給免疫系統裝了'導航導彈'。"李曉暉比喻道,"重癥肌無力雖為慢性病,但通過規范治療可有效控制。識別危象信號并及時就醫是挽救生命的關鍵。患者應與醫生保持密切溝通,科學管理病情。"