90歲的樊大爺(化名),因突發暈厥2天到我院心血管內科就診。問診得知,3年來樊大爺間斷出現心慌、胸悶不適,持續幾分鐘自行緩解,并有頭暈、黑懵等癥狀,但沒有就醫。
入院后,動態心電圖結果讓醫生捏了把汗:間斷性三度房室傳導阻滯,最慢心率只有29次/分(正常60—100次),相當于心臟隨時可能“停工”,需要植入心臟起搏器。但棘手的是,完善超聲和CT檢查顯示:鏡面右位心(心臟長在右側胸腔)+腹腔臟器轉位+永久左上腔(常人應為右上腔)。
這是一種發病率僅1/10000的先天畸形,
意味著其心臟與常人呈鏡像對稱,
所有血管走向完全反轉。
起搏器植入是心血管內科的常規手術,但樊大爺的「反轉心臟」讓每一步操作都變成難題:
1、路徑反了。常規從左側鎖骨下靜脈穿刺,但他的永存左上腔靜脈必須改為右側入路。
2、解剖反了。心房心室位置鏡像對稱,導管操作方向需完全相反,稍有不慎可能穿孔。
3、經驗空白。查找相關的資料文獻發現,國內外此類案例報道極少,咨詢兄弟醫院也無右位心起搏器的植入經驗。
"就像習慣用右手的人突然要用左手寫字,還要閉著眼睛寫。"手術團隊成員坦言。
常規的起搏器植入術,我院早已開展,但對于罕見鏡面右位心植入雙腔起搏器本就是一個挑戰,加上血管入路畸形,就難上加難。為保證患者的手術順利進行,心血管內科一病區主任滕偉立即組織科室人員充分探討研究,制定了個體化的手術策略,并提前演練手術配合,結合患者靜脈血管走行,穿刺右側腋靜脈,囊袋置于右側鎖骨下區域,起搏導線的塑形及置入手法的改變……這些問題在術前都做了充分的準備。
一切準備就緒,手術僅用時60分鐘成功完成雙腔心臟起搏器置入,測試各參數良好。術后復查胸部正位片起搏器及電極位置良好,工作狀態正常。“這不僅是技術挑戰,而需要重建整個手術思維體系。”滕偉表示,該案例為特殊解剖結構患者的安全診療提供了寶貴經驗。目前樊大爺已康復出院,隨訪顯示起搏器功能正常。
什么是右位心?
滕偉解釋道,右位心是心臟位于右側胸腔的總稱,是一種罕見的先天性心臟病,約1萬人中僅有1例,常合并全內臟轉位。多數人無明顯癥狀,但就醫時務必主動告知醫生,否則可能造成誤診(如闌尾炎疼痛在左下腹)。右位心一般分為三類:
1、真正右位心(又稱鏡面性右位心),心臟和大血管全部反位,常伴有內臟轉位;
2、心臟右移,由于肺、胸膜或縱隔的病變使心臟向右移位;
3、右旋右位心,也叫“假性右位心”主要表現為心臟向右移位,并做逆時針旋轉所致。
該案例的成功實施,不僅展現了我院處理復雜心血管疾病的技術實力,更為罕見解剖結構心臟病診療提供重要參考。未來,我院心血管內科將不斷加強學科團隊建設,加快全新診療技術推廣應用,助力更多特殊患者重獲"心"生。