“您好，是血液病科嗎？我是神經內科，有位病人，血小板7，雙下肢紫癜，請急會診。”血液病科醫生馬上趕到神經內科病房查看患者。患者是六十多歲的男性，因發熱伴胸悶2天住院，既往患有高血壓病、冠心病，入院時神情淡漠，雙下肢皮下出血。急查血顯示：血小板極低，輕度貧血，有黃疸，血肌酐升高，心肌酶升高，進一步查血，網織紅細胞比例升高，外周血可見盔形破碎紅細胞。血液病科醫生初步判斷，患者的診斷很可能是血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。因為患者暫時無嚴重出血，所以不建議輸血小板。
“不建議輸血小板！為何？”
讓我們來認識一下TTP，這種血液病中沉默的殺手。
TTP是一種少見、嚴重的血栓性微血管病。它的核心發病機制是：血漿中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）缺乏或活性降低，導致血管內皮細胞異常釋放的超大分子血管性血友病因子，不能被及時降解，于是自發結合血小板，在微血管內形成微血栓，引起血小板消耗性減少、微血管病性溶血，進而引發一系列腦、腎、心等臟器功能障礙的臨床表現。
懷疑TTP的患者，一定要謹慎選擇輸血小板，因為輸入的血小板可能會加重血栓形成。所以，一般只有患者出現危及生命的出血時，才會在嚴密監測下，輸注血小板。
完全符合TTP典型“五聯癥”表現的患者相對較少，臨床表現為微血管病性溶血、血小板減少及神經精神癥狀的“三聯征”患者相對多見。由于部分TTP患者神經精神癥狀也不顯著，所以如果發現微血管病性溶血和血小板減少時，就要高度警惕患有TTP的可能，及時進行相關實驗室檢查和全面臨床評估。
此位患者考慮TTP，立即轉入血液病科繼續診治。在完善骨髓檢查、ADAMTS13活性及抑制物檢測等以后，患者明確診斷為TTP。
TTP的治療目標是盡快恢復ADAMTS13活性，主要治療手段包括：血漿置換、免疫抑制藥物、新型單克隆抗體藥物以及對癥支持治療。如果治療不及時，死亡率高達90%。
血液病科仝玉雪醫生、劉自磊博士積極聯系協調我院重癥醫學科、腎內科、透析室、輸血科、心內科、神經內科等多個科室，在大家的共同努力下，立即為患者進行了血漿置換、免疫抑制治療及對癥支持治療。在醫護人員的精心治療與護理下，老先生病情明顯好轉，血小板升至正常，精神改善，未再發熱。患者及家屬十分滿意，近日順利出院。
最后，血液病科李旭主任再次提醒大家，血栓性血小板減少性紫癜病情兇險，病死率高。當患者出現不明原因的意識障礙、皮膚粘膜出血、發熱、黃疸或血尿時，及時就醫，明確診斷。TTP與自身免疫異常有關，通過及時完善的治療，是可以被控制的，患者能夠重新擁抱健康快樂的生活。
